臨床画像2020.12よりメモ

 ・POEMSで10%で脳血管障害。CIDP様末梢神経肥厚も。

・チロシンキナーゼ阻害剤で動脈狭窄。

・低/無ガンマグロブリン血症で気道病変。

・びまん性の気道病変の鑑別：喘息、びまん性汎細気管支炎、膠原病、HTLV-1キャリア、嚢胞性線維症、原発性繊毛機能不全症

・ｷｬｯｽﾙﾏﾝ病とIgG4の肺病変は似る。

・再発性多発軟骨炎や気管気管支骨軟骨形成症の気管肥厚は後壁膜様部を除く。アミロイドーシスや多発血管炎性肉芽腫症はびまん性肥厚。

・高齢者の意識障害/高アンモニア血症：肝障害や門脈大循環シャントが大半。稀にｺﾘﾈﾊﾞｸﾃﾘｳﾑによる尿路感染。（膀胱や尿管が石灰化の淡い高濃度をきたしうる）

・両側腎癌は肺チェックで、BHD除外を。

・Lynch症候群：若年の大腸癌(低分化腺癌や粘液癌)、子宮体癌、胃,小腸,胆道,腎盂尿管,卵巣,皮膚癌。

・Peutz-jaghers症候群：多発性過誤腫性ポリープや色素沈着の他、子宮頸部のMDA/LEGH。