臨床画像2024.5メモ（前半は悩ましい肝病変、後半は保険診療）

 血流偽病変

・肝の流入血は、門脈：動脈=３：１程度。これが乱れると血流異常に伴う偽病変-偽腫瘍。 ・局所的に動脈血流入比が多くことを、THAD/THID(transient hepatic attenuation/intensity difference)という。 　THAD/THIDは、門脈血栓,門脈圧排,門脈圧亢進/逆流など門脈血減少背景と、多血性腫瘍や胆嚢炎胆管炎やAPシャントなど動脈血上昇背景がある。 　門脈血の栄養やホルモン差によって、脂肪沈着や脂肪肝の取り残し、限局性過形成ができる。 ・門脈非由来の肝内への静脈血流をthird flowといい、ほぼ決まった位置に偽病変が出る。 ・広範門脈血栓でcavernous transfomationできると、肝辺縁領域の門脈血が低下し動脈相濃染=central peripheral zone differentiation。この時、中心領域では過形成変化、辺縁領域では肝実質萎縮が見られやすい。

稀な良性肝腫瘍 ・血管筋脂肪腫 　腎AMLと違い結節性硬化症との関連は薄い。肝AMLは平滑筋成分が優位な型が多い。画像ではhypervascularityと持続する造影効果、(必須ではないが)脂肪の存在が診断価値が高い。比較的T2WI高信号(血管腫に似た血管成分や炎症細胞浸潤を反映)で、肝細胞相低信号（FNHとの鑑別点）。造影で早期静脈還流と異常血管拡張が特徴（でも必須でないしHCCでも認めたりと特異的でないので注意）。 ・肝細胞腺腫 　H-HCA（脂肪沈着）、IHCA（血管腫様のT2WI高信号と造影剤の血管内停滞）、b-HCA/IHCA（肝細胞相とりこみ）がある。

稀な悪性肝腫瘍 ・類上皮性血管内皮腫（中間悪性） 　被膜下を主体に多発、癒合傾向、表面陥凹を伴うことも。 ・肝血管肉腫 　肝、頭頸部、乳房に発生。高齢60-70代の男性に多い。易出血性。 ・卵黄嚢腫瘍 　AFP,LDHが上昇。出血壊死により、充実成分と嚢胞成分が混在。 ・肝悪性リンパ腫 　大半がDLBCL。低悪性度リンパ腫とMALTも。 ・肝原発神経内分泌腫瘍 ・孤在性線維性腫瘍

小児肝胆道疾患

＜新生児期に肝機能障害＞ ・新生児肝炎、薬剤性、栄養性が多い ・新生児ヘモクロマトーシス（胆汁酸など代謝異常の原因で肝に鉄沈着。MRIで鉄沈着を診断。重症肝不全で、浮腫による二次的変化が目立つことも） ＜新生児期から乳児期に白色便＞ ・胆道閉鎖症（エコーや胆道シンチで） ・Alagille症候群 ・シトリン欠損症（非特異的脂肪肝） ・遺伝性肝内胆汁うっ滞 ・胆管消失症候群 ＜肝腫瘤＞ ・肝芽腫、肝血管腫が多い ・学童期以降は肝細胞癌 ・炎症性偽腫瘍（筋線維性腫瘍） ・胆管横紋筋肉腫（どこに起きても頭の片隅に） ・基礎疾患があれば、再生結節、FNH ＜肝腫大＞ ・多岐にわたり、心不全、脂肪肝、Down症候群に伴う一過性骨髄増殖症など ・肝びまん性神経芽腫転移 ・血液疾患に伴う肝腫大

肝腫瘍治療後の稀な病変/変化 ・TACEやRFA後のHCC肉腫様変化 　脱分化や退形成に起因し、急速増大による中心部壊死や出血、線維性基質を伴う辺縁の腫瘍組織。 ・RFA後のHCC内の脂肪残存 　脂肪は再発を意味しないが、脂肪増大には注意 ・分子標的薬治療後のHCC 　腫瘍縮小を伴わない壊死や腫瘍濃染減弱（mRECISTで判定） ・放射線/粒子線治療後のHCC 　大抵ゆっくりサイズが減弱する。SBRT後だと3-6か月早期濃染が持続したり、一年たっても持続したりするので、効果判定に注意。 ・化学療法後の大腸癌肝転移の脂肪化 　腫瘍壊死により、5cm以上の大きな腫瘍で認めやすい