JRS2024春 教育講演13 後半新生児の下部消化管疾患メモ

 ・鎖肛　合併奇形多い。PCラインなどは肛門挙筋群との位置関係を見ていて、治療方針に関わる。体表瘻孔は低位。消化管造影、エコーでも評価。

・総排泄腔遺残　女児鎖肛の１つ。共通管がある。典型は水膣症、水腎症、胎便高位。 ・Congenital pouch colon　嚢状拡張の直腸が尿路に開口。 ・Hirschsprung　ガングリオン細胞（神経叢）の欠損。軽症は慢性便秘で3-4歳で来ることも。移行帯の範囲予測（注腸でCaliber Change）が手術で大事。蠕動がないと拡がりづらい。 　Pitfallはultra short型で、画像出見えず、生検出診断。 　Total colon型はcaliber changeない。Micro colonになることもならないこともある。 ・Micro colonは、小腸の分泌液や胎便が流れて成長する結腸が、うまく成長しないで細々すること。（十二指腸や空腸閉鎖では、遠位に正常小腸が残ってて、分泌液が出るので、micro colonにならない。また、閉塞時期にもよる。） 　見たら、回腸閉鎖、Hirschsprung、胎便関連閉塞性疾患、ヒルシュ関連疾患が鑑別となる。 ・Hirschsprungとの鑑別で、クラリーノ症候群、胎便関連疾患、胎便性腸閉塞、Cystic fibrosis、Hypogangliosis、MMIHS（巨大膀胱）。遺伝性疾患鑑別として、Waardenburg syndrome、X linked hydrocephalus 。

（慢性便秘〜ヒルシュスプルングの解像度は上がった気がするけれど、後半難しかったです）