JRS2024春 教育講演24後半脳小血管病メモ

 ・脳小血管は、単に細い血管でなく、BBBの維持や老廃物排出に関与。血管そのものは見れないので、結果の異常をみて原因を類推。

・眼球、腎臓、肺など、多臓器に。 ・Neurogliavascular unitとは、毛細血管の色々（内皮細胞、タイトジャンクション、基底膜、周皮細胞、アストロサイト）をひとつのユニットにする。細胞の環境維持に役立つ。 ・（今回は分類の中の遺伝性と炎症性免疫性の小児の話） ・上衣下出血？→COL4A1。コラーゲン基底膜の遺伝子異常。軽症だと年齢不相応な白質変化や微小出血など。 ・PADMALは40才前後で発症しやすい。脊髄病変も。 ・しもやけよう皮疹と歯状核や基底核,白質に石灰化→Aicardi-Goutiere症候群。亜急性進行性脳症。TORCH症候群に症状似る。（側頭極の変化は先天性サイトメガロに似る） ・Interferonopathyはインターフェロンの異常活性で、持続炎症。 ・↑の中で、SAVIが注目。 ・RVCL-S　tumefactiveMSに似る大きな白質病変。石灰化。 ・中枢神経SLEの病態は、血管炎、抗抗体症候群、脱髄、抗体介在性脳炎。 （頑張ってメモしたけど……サラッとお話されてるけれど…すごい…難しいです）